Муковисцидоз лечение, диагностика, симптомы, классификация. Повышение качества жизни
Авторизация /Регистрация
или Авторизируйтесь через соц.сети
8 (495) 212-09-39 c 9:00 до 22:00 по Мск 8 (800) 555-54-53 звонок по России бесплатный

Почему нам доверяют?

20 лет мы являемся официальным интернет-магазином фирмы-производителя Армедтм
20 лет на рынке
Осуществляем скорую доставку по всем уголкам России, так как вся продукция с сайта всегда есть в наличии
Доставка в течении 24 часов
Не завышаем цены и ставим дополнительных накруток, имеем возможность сделать скидку при объемном заказе
Цены от производителя
Более 30 квалифицированных специалистов-консультантов, рекомендации и советы которых бесплатны для вас
30 специалистов call-центра
Собственный автопарк. гарантирует оперативность доставки и независимость от транспортных компаний
Cобственный автопарк
У нас регулярно проводятся «вкусные» акции с хорошими скидками и подарками, позволяющие вам экономить
Постоянным покупателям скидки и подарки

Муковисцидоз лечение, диагностика, симптомы, классификация. Повышение качества жизни

Муковисцидоз (синоним – кистозный фиброз, от англ. cystic fibrosis) – наследственное заболевание, которое характеризуется нарушением работы желёз с образованием густой слизи, которая закупоривает выводные протоки желёз преимущественно в легких, поджелудочной железе, печени и кишечнике. Вот почему муковисцидоз проявляется чаще всего в детском возрасте. В основе заболевания лежит дефект (мутация) гена. Чтобы заболеть, человек должен получить в наследство дефектный ген от обоих родителей, только тогда заболевание проявит себя. Если передастся ген только от одного родителя, заболевание не возникнет, а человек будет являться носителем дефектного гена и может передать его по наследству своим детям.

Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ)

В таких органах, как легкие, печень, поджелудочная железа и кишечник есть железы, которые выделяют слизь. Это необходимо для их нормальной работы и защиты от инфекции. В норме слизь, которая выделяется железами, обладает хорошей текучестью и не застаивается. При муковисцидозе происходит нарушение транспорта ионов хлора через мембрану клеток желёз, из-за чего клетки желёз начинают вырабатывать очень вязкую и густую слизь, которая закупоривает выводные протоки желёз и, в конечном итоге, нарушает работу многих органов.

Так, в бронхах накапливается большое количество слизи, которая становится благоприятной средой для размножения бактерий, возникает постоянный кашель с гнойной мокротой. Воспалительный процесс переходит на стенку бронхов и окружающую легочную ткань. Образуются участки расширения бронхов (бронхоэктазы) и фиброз легочной ткани. При прогрессирующем муковисцидозе развивается тяжелая дыхательная недостаточность, которая проявляется одышкой.

Поджелудочная железа – железистый орган, основная функция которого заключается в выделении ферментов для переваривания пищи. Из-за образования густой слизи выводные протоки железы закупориваются, и она не может выделять ферменты в кишечник. Нарушается переваривание пищи, поэтому больной быстро худеет, плохо набирает массу тела. Муковисцидоз у детей сопровождается замедлением роста и развития организма. Из-за нарушения переваривания пищи может быть жидкий или кашицеобразный стул. Только лечение специальными ферментными препаратами может нормализовать пищеварение. В тяжелых случаях возникают фиброзные изменения в поджелудочной железе, что может привести к развитию сахарного диабета.

В тонкой кишке также имеется большое количество желёз, которые участвуют в пищеварении. При закупорке густой слизью выводных протоков этих желёз происходит нарушение пищеварения в тонкой кишке, что сопровождается такими же симптомами, как и при повреждении поджелудочной железы (см. выше). При закупорке желчевыводящих протоков печени может развиться цирроз печени.

В зависимости от преобладания тех или иных симптомов выделяют следующие формы муковисцидоза:

  • - бронхо-легочная форма;
  • - кишечная форма;
  • - смешанная (легочно-кишечная) форма.

Симптомы.

Они могут быть разнообразными, так как при данном заболевании поражаются различные органы, имеющие железы в своей структуре. У большинства больных симптомы появляются в раннем детстве или после рождения. В редких случаях (при относительно благоприятном течении болезни) симптомы могут появиться в подростковом возрасте. Еще реже диагностируют муковисцидоз у взрослых. Симптомы, как правило, прогрессируют со временем.

Наиболее частые симптомы муковисцидоза:

  • - отставание в росте и массе от сверстников;
  • - длительный кашель, чаще всего с мокротой (влажный кашель); иногда в мокроте может быть примесь крови (кровохарканье);
  • - затрудненное дыхание;
  • - хрипы в грудной клетке при дыхании;
  • - частые инфекции легких и придаточных пазух носа (гайморит, фронтит, этмоидит);
  • - «соленый вкус кожи» (родители могут ощущать этот вкус, когда целуют своего ребенка);
  • - боль в правом подреберье (в области желчного пузыря);
  • - частый жидкий стул (поносы), реже бывают запоры;
  • - кашицеобразный или жидкий кал, который плохо смывается («кажется жирным»), имеет резкий неприятный запах;
  • - бесплодие (женщина не может забеременеть, мужчина не может иметь детей).

Диагностика.

Если у Вас или у Ваших близких родственников есть симптомы, подозрительные на муковисцидоз, необходимо провести обследование для подтверждения или исключения этого заболевания. Обследование может назначить Ваш лечащий доктор.

Существует несколько тестов для диагностики этого заболевания:
1. Потовый тест (определение хлоридов пота). Во время этого теста на поверхность кожи наносится специальный препарат, который вызывает повышенное потоотделение. В последующем измеряется количество соли (хлоридов) в поте. При муковисцидозе уровень хлоридов пота выше нормальных значений.
2. Генетическое тестирование. Наличие дефектных генов можно определить, достаточно взять несколько миллилитров крови для анализа. Данный метод исследования является более точным, но и более дорогостоящим.

В настоящее время муковисцидоз у новорожденных достаточно хорошо диагностируется. В Российской Федерации внедрена Федеральная программа по тестированию всех новорожденных на муковисцидоз (тестирование проводится в родильном доме).

Лечение.

Муковисцидоз – это хроническое заболевание. В настоящее время не разработано методики полного излечения, но существуют эффективные лечебные мероприятия, которые помогут Вам жить долго. Продолжительность жизни при данной болезни меньше, чем у здоровых людей, но регулярное и правильное лечение поможет значительно уменьшить выраженность симптомов и продлить жизнь. Поэтому очень важен постоянный контакт с Вашим лечащим доктором.

Существуют различные подходы к лечению пациентов с этим заболеванием. Все они направлены на уменьшение симптомов болезни и предупреждение осложнений. Радикальное лечение болезни (полное излечение) в настоящее время невозможно. Методы генной терапии (исправление мутантных генов) только разрабатываются и еще не внедрены в клиническую практику. Важным достижением в Российской Федерации является то, что основные препараты для лечения больных муковисцидозом предоставляются государством бесплатно.

Лечение симптомов, связанных с поражением органов желудочно-кишечного тракта:
1. Прием ферментных препаратов (препаратов, которые содержат специальные вещества, необходимые для переваривания пищи – ферменты). В большинстве случаев требуется прием этих препаратов во время каждого приема пищи. Восстановление пищеварения способствует нормализации массы тела и росту ребенка.
2. Соблюдение специальной диеты.
3. Прием витаминов.

Лечение симптомов, связанных с поражением органов дыхания:
1. Антибактериальные препараты. Назначаются чаще всего при обострении. Кроме таблетированных форм и форм для внутривенного и внутримышечного введения, разработаны особые формы антибиотиков для ингаляций через небулайзер (компрессорный ингалятор). Существуют и схемы длительного лечения антибиотиками.
2. Бронхорасширяющие препараты (например, сальбутамол, фенотерол, ипратропиума бромид и др.). Оптимальный путь введения – ингаляции через небулайзер или дозированный ингалятор со спейсером.
3. Препараты, уменьшающие вязкость бронхиальной слизи (муколитики). Лучшим является дезоксирибонуклеаза. Идеальный путь введения – ингаляции через небулайзер.
4. Физиотерапия органов грудной клетки. Основная цель – максимально полное откашливание слизи (мокроты) из легких. Существует несколько методов: постукивание по грудной клетке, откашливание мокроты в различных положениях тела. Кроме того, разработаны специальные устройства для физиотерапии при муковисцидозе (дыхательные тренажеры; приборы, облегчающие откашливание, специальные вибрирующие жилеты и др.). Лечащий доктор подберет наиболее подходящие для Вас процедуры.
5. Трансплантация легких. Трансплантация легких проводится только тем пациентам, у которых очень тяжелая форма заболевания и они соответствуют определенным критериям для пересадки легких. Смысл операции заключается в замене легких, поврежденных болезнью, на здоровые (от донора).

В настоящее время в России успешно выполнено не более 10 операций подобного рода. Но, эта отрасль медицины бурно развивается.

У пациентов с тяжелым течением муковисцидоза и прогрессирующей дыхательной недостаточности возникает и постепенно нарастает одышка. В последующем возникает гипоксемия. Это состояние требует длительной терапии кислородом. Наиболее удобным и дешевым способом длительной кислородной терапии является использование кислородных концентраторов. Длительное лечение кислородом позволит уменьшить одышку, улучшить качество жизни и увеличить физическую активность. Некоторым пациентам длительная кислородная терапия помогла дождаться долгожданной трансплантации легких.

Как помочь ребенку или взрослому с муковисцидозом чувствовать себя настолько хорошо, насколько это возможно?

Если Вы или Ваш родственник больны муковисцидозом, необходимо:

  • - не допускать дефицита массы тела. Поэтому спросите своего лечащего доктора какие продукты Вам лучше употреблять, чтобы поддерживать массу тела на оптимальном уровне;
  • - исключить пассивное курение (не разрешайте курить другим членам семьи в Вашем доме);
  • - заниматься физическими упражнениями (для тренировки органов дыхания);
  • - следовать всем указаниям лечащего врача;
  • - для предупреждения частых инфекционных обострений болезни необходимо чаще мыть руки и обсудить с доктором возможность вакцинации (прививок от инфекций).

Позвоните прямо сейчас по телефонам: 8 (495) 212-09-39 ,
8 (800) 555-54-53 и получите качественную консультацию касательно выбора оборудования!

Следующая статья >
< Предыдущая статья
Идиопатический легочный фиброз. Эффективный метод снижения одышки
Идиопатический легочный фиброз. Эффективный метод снижения одышки
Туберкулез легких, симптомы, диагностика, классификация и лечение
Туберкулез легких, симптомы, диагностика, классификация и лечение
Обзор статей
вопросы, ответы, комментарии
света
06.03.2013
у меня часто понос,запор реже и стул нехороший запах,всё время текут сопли через рот и отхаркиваюсь какой-то слизью и с каплей зеленой сгустки( с булавочную головку-даже меньше).В пупкехлюпает и плохо пахнет.Я прочищаю спиртом пупок.?.07.2013 года- после трёх дней стояния на улице и раздачи коммерческих листовок от пупка образовалась сыпь - такая тонкая струйка с правому боку и там образовалось большое пятно диаметром 10 см красное в виде герпевтической инфекции.Что мне делать?У меняч гепес высыпал периодически на губе-справа снизу.А тут вдруг на теле. А сегодня на губе снова появился герпес.Что же мне делать?К какому врачу пойти?
o2-generator.ru
06.03.2013
Здравствуйте, Светлана. Учитывая рецидивирующий (часто повторяющийся) герпес и изменения на коже, в первую очередь Вам необходимо обратиться к иммунологу или дерматологу. Эти специалисты нередко привлекают гастроэнтеролога, для обеспечения комплексной диагностики и лечения. Минимальный план обследования: общий анализ крови, иммунограмма (спектр показателей определяет доктор), исследование крови на антитела к вирусу иммунодефицита человека (ВИЧ).
Показать переписку с магазином
Степанова Елена
24.02.2013
У ребенка выявили муковисцидоз в возрасте 2 мес., сейчас нам почти 11мес. болезнь никак не проявляется, лекарство принимаем. Скажите пожалуйста насколько часто надо ложиться в стационар? В Москве пульманолог сказал, что пока нет никаких проявлений, не за чем ложиться с чем наш пульманолог не согласен... Я в замешательстве, кого слушать???
o2-generator.ru
24.02.2013
Здравствуйте, Елена. Необходимо регулярно использовать препараты, назначенные пульмонологом, у которого есть опыт ведения пациентов с муковисцидозом. Отсутствие симптомов при наличии болезни - главная цель лечения. Пациент при муковисцидозе будет чувствовать себя относительно здоровым человеком, если будет проводиться регулярное эффективное лечение. Госпитализация в больницу необходима при обострении заболевания, например, при появлении признаков бронхолегочной инфекции: усиление кашля, появление мокроты зеленого цвета, одышки, повышение температуры тела. Профилактическая госпитализация, когда нет симптомов, не всегда оправдана. В идеале - жизнь без обострений и госпитализаций при обязательном регулярном лечении (наблюдение у пульмонолога в поликлинике).
Показать переписку с магазином
людмила ник.
19.02.2013
Проблемы с легкими и кишечником с рождения. Сейчас обследования показывают уплотненные ткани в области диафрагмы. Мучают боли. Масса других проблем. От врачей никакой конкретики. Могут эти ткани быть последствием муковисцидоза? Симптомы очень схожи.
o2-generator.ru
19.02.2013
Здравствуйте, Людмила. Вам необходимо обратиться к пульмонологу. Для уточнения диагноза муковисцидоза необходимо исследование концентрации хлоридов в потовой жидкости. При муковисцидозе - повышение концентрации хлоридов, как правило, более 60 ммоль/л. Для подтверждения диагноза требуется положительный трёхкратный потовый тест с содержанием хлоридов пота выше 60 ммоль/л. Более точным методом диагностики является генетическое исследование (диагностика мутаций генов, характерных для муковисцидоза). Его рекомендуют проводить при положительном потовом тесте.
Показать переписку с магазином
Луиза
07.12.2012
У родственников родился ребёнок именно с этим диагнозом. Мальчику сейчас 8 месяцев. Можете ответить- будел он сидеть, ходить и жить нормальной жизнью , хотя бы на 70%. Заранее благодарю Вас.
o2-generator.ru
07.12.2012
Здравствуйте, Луиза. Ребенок будет жить нормальной жизнью, но нужно обязательно соблюдать все рекомендации лечащего доктора. Образ жизни будет отличаться от сверстников, но зато это позволит чувствовать себя хорошо и жить полноценной жизнью.
Показать переписку с магазином
БЕЗУСЛОВНЫМИ ЛИДЕРОМ НАДЕЖНОСТИ И ДОВЕРИЯ ВРАЧЕЙ ЯВЛЯЮТСЯ РОССИЙСКИЕ КОНЦЕНТРАТОРЫ ТМ «АРМЕД»

Главные достоинства данных приборов: высочайшее качество, надежность, длительный срок службы, низкий уровень шума, качественная система фильтрации, наличие интеллектуальных систем оповещения.

Удобный кредит! Бесплатная экспресс доставка в любой регион России!

Позвоните прямо сейчас по телефонам: 8 (495) 212-09-39 , 8 (800) 555-54-53
и получите качественную консультацию касательно выбора оборудования!

Покупая кислородный концентратор у нас Вы получаете надежный сервис и качество обслуживания:

  • Минимальная вероятность брака! Каждый концентратор, который поступает на наш склад, проверяется на работоспособность и проходит тестовую проверку в течение нескольких часов.
  • Вы не останетесь без источника кислорода! Если Ваш прибор выйдет из строя, Вы получите в замену другой прибор, на время ремонта.
  • У нас всегда поддерживается большой запас запчастей и расходных материалов.